亦即“疯牛病” ,以潜伏期长,病情逐渐加重,主要表现行为反常、运动失调、轻瘫、体重减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元空泡形成为特征。病牛终归死亡。为人畜共患病。 本病首次发现于苏格兰(1985),以后爱尔兰、美国、加拿大、瑞士、葡萄牙、法国和德国等也有发生。英国疯牛病的流行最为严重,至1997年累计确诊达168578例,涉及33000多个牛群。初步认为是牛吃食了污染绵羊痒病或牛海绵状脑病的骨肉粉(高蛋白补充
饲料)而发病的。由于同时还发现了一些怀疑由于吃食了病牛肉奶产品而被感染的人类海绵状脑病(新型克-雅氏病)患者,因而引发了一场震动世界的轩然大波。欧盟国家以及美、亚、非洲等包括我国在内的三十多个国家已先后禁止英国牛及其产品的进口。 【病原】 本病病原为与痒病病毒相类似的一种朊病毒。一般认为,疯牛病是因“痒病相似病原”跨越了“种属屏幛”引起牛感染所致。 1986年Well首次从疯牛病病牛脑乳剂中分离出痒病相关纤维(SAF),经对发病牛的SAF的氨基酸分析,确认其与来源于痒病羊的PrPsc是同一性的。疯牛病朊病毒在病牛体内的分布仅局限于病牛脑、颈部脊髓、脊髓末端和视网膜等处。 流行病学 无论自然感染还是实验感染其宿主范围均较广。疯牛病可传至
猫和多种野生动物,也可传染给人。患痒病的绵羊、种牛及带毒牛是本病的传染源。动物主要是由于摄人混有痒病病羊或病牛尸体加工成的骨肉粉而经消化道感染的。 疯牛病的平均潜伏期约为5年,发病牛龄为3~11岁,但多集中于4~6岁青壮年牛,2岁以下和10岁以上的牛很少发生。大多数肉用牛于2~3岁即被屠宰食用,故实际感染疯牛病的牛数应远多于临诊病例数。据估计1985~1995年有70多万头潜伏期疯牛病病牛进人人的食物链,这构成了严重的公共卫生问题。 【症状】 病程一般为14~180天,其临诊症状不尽相同,多数病例表现出中枢神经系统的症状。常见病牛烦躁不安,行为反常,对声音和触摸过分敏感。常由于恐惧、狂躁而表现出攻击性,共济失调,步态不稳,常乱踢乱蹬以致摔倒。少数病牛可见头部和肩部肌肉颤抖和抽搐。后期出现强直性痉挛,泌乳减少。耳对称性活动困难,常一只伸向前,另一只向后或保持正常。病牛食欲正常,粪便坚硬,体温偏高,呼吸频率增加,最后常极度消瘦而死亡。 【病理变化】 肉眼变化不明显。组织学检查主要的病理变化是脑组织呈海绵样外观(脑组织的空泡化)。脑干灰质发生双侧对称性海绵状变性,在神经纤维网和神经细胞中含有数量不等的空泡。无任何炎症反应。 【诊断】 根据特征的临诊症状和流行病学特征可以作出疯牛病的初步诊断。由于本病既无炎症反应,又不产生免疫应答,迄今尚难以进行血清学诊断。所以定性诊断目前以大脑组织病理学检查为主。据Well等(1989)报道,脑干区的空泡变化,特别是延髓孤束核和三叉神经脊束核的空泡变化,诊断疯牛病的准确率高达99.6%。脑干神经原及神经纤维网空泡化具有证病性意义。 为确诊需进行的实验室诊断,如动物感染试验,PrPsc的免疫学检测和SAF检查等详见痒病中所述。 【防制】 为了控制本病,在英国规定捕杀和销毁患牛;禁止在饲料中添加反刍动物蛋白(肉骨粉等);严禁病牛屠宰后供食用,禁止销售病牛肉。近年来已有不少国家(包括我国)禁止从英圄进口牛、牛精液、胚胎和任何肉骨粉等,以防止该病传人国内。 我国尚未发现疯牛病,但仍有从境外传人的可能,为此,要加强口岸检疫和邮检工作,严禁携带和邮寄牛肉及其产品入境。还应建立疯牛病监测系统,对疯牛病采取强制性检疫和报告制度。一旦发现可疑病例,应即屠宰,并取脑各部位组织作神经病理学检查,如符合疯牛病的诊断标准,对其接触牛群亦应全部处理,尸体焚毁或深埋3m以下。